Korábbi tanulmányok kimutatták, hogy herediter angioödémában a C1-INH, C4 és MASP-2 szintek, továbbá az MBL-lektin út összaktivitása csökkentek, ám a fikolinokról és a társuló szerin proteázok, illetve szerin proteázszerű fehérjék szintjéről még keveset tudunk ebben a kórképben. Feltételezésünk szerint a teljes lektin út alacsony aktivitását a csökkent MASP-2 szint és/vagy a HANO-C1-INH-ra jellemző csökkent C4 koncentráció okozhatja. A HANO-C1-INH-ban diagnosztikus értékű alacsony C4 szint a funkcionális C1-INH hiányában bekövetkező szabályozatlan és spontán klasszikus és/vagy lektin út aktiválódás következménye, amely során a C1 komplex, illetve a MASP-1 és a MASP-2 kontrollálatlanul aktiválódik, a C4 fokozott hasítását eredményezve. A klasszikus, illetve a lektin út autoaktiválódhat (aktiváló ágens hiányában), illetve az egyes útvonalak 3 4 specifikus aktivátorai hatására fokozott mértékben aktiválódhat a funkcionális C1-INH hiányában. Arról, hogy a HANO-C1-INH-s betegekben tapasztalt alacsony MASP-2 szintet mi okozza, csak feltételezéseink vannak.
Ennek megfelelően vizsgálataink célja az volt, hogy elemezzük a C1rC1sC1-INH (klasszikus út), a fikolin3/MASP-2 (fikolin-lektin út), a C3bBbP (alternatív út), és SC5b-9 (terminális út) komplexek szintjét a C1-INH hiányában kialakuló herediter angioödémában. 5 2. Befolyásolja-e a funkcionális C1-inhibitor hiánya a korai MBL-lektin út, illetve a fikolin-lektin út aktivitását tünetmentes HANO-C1-INH-s betegekben? Munkacsoportunk korábban leírta, hogy a MASP-2 koncentráció, és az MBL-lektin út összaktivitása is csökkent HANO-C1-INH-s betegekben, de az MBL szint nem. Célul tűztük ki az MBL-MASP-2 komplex által végbemenő C4-depozíció, valamint a fikolin-3 által mediált TCC-depozíció meghatározását HANO-C1-INH-s betegekben és egészséges kontrollokban. 2. 4. Van-e összefüggés az MBL-lektin út, illetve a fikolin-lektin út komponenseinek szintje és a HANO-C1-INH súlyossága között? Egy korábbi tanulmány eredményei alapján az MBL-lektin út aktiválódásának mértéke nem befolyásolja a HANO-C1-INH tüneteinek súlyosságát, ugyanakkor az MBL-nél nagyobb mennyiségben jelen lévő fikolin2 és fikolin-3 szerepét HANO-C1-INH-ban még nem vizsgálták.